左手萎缩是什么病(平山病-青少年上肢肌肉萎缩应注意)

15岁男性患者,近半年无诱因出现左手无力伴肌肉萎缩。患者半年以来自觉左上肢无力,逐渐发现左手背部肌肉萎缩,手大鱼际肌与对侧比较变平不饱满。查体左手握力减退,肌力4-,屈肘4,伸腕4,肩外展5。屈曲位核磁可见脊髓硬膜明显向腹侧前移,硬膜外间隙增宽,脊髓受压。在中立位和过伸位可以看到脊髓受压明显缓解。从患者症状、体征和影像学,符合平山病表现。

平山病,也称为‬青少年上肢远端肌萎缩症,是由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)于1959年首次报告的一种良性自限性的临床疾病。累及‬上肢‬远端‬,以‬手‬,前臂‬肌肉‬萎缩‬最为常见‬,以好发于‬东亚‬,印度‬南亚‬人种‬,多为青少年‬20岁以下‬人群‬。病因‬目前‬不‬清‬,典型‬影像学‬表现‬为‬屈曲位‬核磁‬颈椎‬反弓‬明显‬,推测‬脊髓‬前移‬引起‬脊髓‬前方‬前角‬运动‬神经‬元‬受压‬缺血‬是‬引起‬肌萎缩‬的‬原因‬。长期‬低头‬是‬其‬起病‬的‬诱因‬。除‬肌萎缩‬外‬症状还‬包括‬寒冷‬感‬,寒冷‬会‬加重‬力弱‬,肌肉‬颤动‬,手指‬颤抖‬等‬。屈曲位‬核磁‬出现‬“膜-壁分离”现象(颈椎屈曲位MRI显示平山病患者存在特征性的颈椎屈曲后硬膜囊后壁与椎管后壁分离现象),临床‬上‬主要和‬运动‬神经‬元‬病‬鉴别‬。治疗‬早期‬要‬避免‬低头‬,颈托‬固定‬于‬后伸位‬,口服‬营养神经‬药物‬,理疗‬等治疗‬。手术‬适应症‬为‬(1)病程长、肌力差、脊髓萎缩症状严重且快速进展(2)非手术治疗依从性差或效果不佳的患者。该疾病‬目前‬无法根治‬,属于‬自限性‬疾病‬,大多数‬3-5年‬会‬停止‬进展‬,但可遗留‬功能障碍‬。

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